维生素D依赖性佝偻病常见于儿童,病儿通常在出生后12周即出现症状,2岁以前出现佝偻病,本病有搐搦、严重肌无力的症状。随着年龄的增长,患儿会出现骨病变、“O”形腿、骨骼畸形、侏儒症、剧烈骨痛等严重后果。脆弱的儿童难以承受如此巨大的病痛折磨。骨化三醇是治疗维生素D依赖性佝偻病的理想药物,为患儿缓解了痛苦,提高了生活质量。
维生素D依赖性佝偻病的发病原因
为常染色体隐性遗传造成肾小管上皮细胞25(OH)D3-1α羟化酶的遗传性缺陷,合成1,25(OH)2D3减少或受体缺乏所致。
维生素D依赖性佝偻病的发病机制
本病是一种常染色体隐性遗传性疾病。其发病可能是由于肾脏产生活性维生素D3的缺乏,或由于肾小管细胞25(OH)2D3-1α羟化酶的遗传性缺陷,不能将25(OH)2D3转化为1,25(OH) 2D3所致。由于1,25(OH) 2D3缺乏,以致肠道吸收钙减少,产生低钙血症,继发性PTH增多,以致引起尿磷增多、甲旁亢性骨病和佝偻病。因血中25(OH)2D3浓度正常,故非真正维生素D缺乏症,而是假性缺乏。有些患者血中1,25(OH)2D3浓度高,但这些病人1,25(0H)2D3受体的亲和力是减低的(Ⅱ型VDDR)。
骨化三醇
骨化三醇为软胶囊,内含无色或淡黄色油状液。适用于治疗绝经后
骨质疏松 ;慢性肾功能衰竭尤其是接受血液透析病人之肾性骨营养不良症 ;术后甲状旁腺功能低下 ;特发性甲状旁腺功能低下 ;假性甲状旁腺功能低下 ;维生素D依赖性佝偻病 ;低血磷性维生素D抵抗型佝偻病。治疗效果好,值得推广使用。
骨化三醇是维生素D生物活性的最高形式
维生素D本身无生物活性,必须经肝脏25-羟化酶作用转变成25-羟化维生素D3,并进一步在肾脏内由1α羟化酶进行1位羟化,而转变为维生素D3的活性形式——骨化三醇 ,才具有最高的生物活性。骨化三醇的作用同维生素D3,能促进肠道对钙的吸收,并且调节骨质的钙化。对于骨质疏松症有良好的改善作用。
骨化三醇是骨代谢的重要激素
骨化三醇是固醇类激素的家族成员,已被确认为肾脏分泌的一种激素或称D-激素,具有构成内分泌系统激素的4个关键成分。维生素D的生物活性作用主要是通过骨化三醇与靶器官组织细胞核上的VDR相互作用而产生功效,同时也通过膜VDR的非基因途径来发挥其快速的生物活性作用。因此骨化三醇是保持骨代谢,使其年轻化的重要激素。
百济医师温馨提示:骨化三醇在治疗多种骨骼疾病领域有良好效果,不同疾病患者可根据药品说明书选择用法用量,对症治疗,早日摆脱疾病折磨。本品禁用于有维生素D中毒迹象的病人。